Ziektebeelden

Bloeddruk1

Sclerodermie

Wat is sclerodermie?
Sclerodermie betekent letterlijk ‘harde huid’. Het is een zeldzame reumatische aandoening die zich kenmerkt door toename van bindweefsel in de huid en inwendige organen. Sclerodermie kan zich in verschillende vormen uiten: 

•De lokale (plaatselijke) sclerodermie, waarbij in de huid en  onderliggende weefsels, maar niet in de inwendige organen, verhardingen van het bindweefsel optreden. Dit wordt ook wel Morphea of Scleroderma circumscriptum genoemd.
•De systemische sclerodermie of systemische sclerose. Hierbij kunnen de veranderingen van het bindweefsel niet alleen op de huid maar ook de inwendige organen betrekking hebben. Dit kan organen van het spijsverteringskanaal, longen, hart en nieren betreffen.
Systemische sclerose kent twee hoofdgroepen; diffuse systemische sclerose en gelimiteerde systemische sclerose. Deze indeling wordt gemaakt op basis van het patroon van huidverdikking. Bij de gelimiteerde vorm begint de huidverandering rond de mond en vingers en/of tenen en trekt in de loop van maanden tot jaren op tot maximaal de onderarmen en/of benen.
De diffuse vorm kent een sneller beloop van huidverdikking die begint bij de handen en voeten, waarna ook de romp, armen en benen betrokken kunnen raken. De indeling op basis van het huidpatroon is relevant omdat diffuse en gelimiteerde systemische sclerose verschillen in ziektebeloop, orgaanbetrokkenheid en het tempo waarin deze zich meestal manifesteren.
Bij diffuse systemische sclerose is er een vroege actieve fase met risico op orgaanbetrokkenheid van bijvoorbeeld long, hart, nieren en darmstelsel. Bij gelimiteerde systemische sclerose is er een meer geleidelijk beloop met een late kans op complicaties van voornamelijk maagdarmstelsel, longen of hart-longcirculatie.
•Een derde vorm is zeer zeldzaam, en betreft orgaanbetrokkenheid zonder huidverandering; systemische sclerose sine scleroderma (sine = zonder).
Andere benaming van gelimiteerde systemische sclerose: CREST. Bij mensen met gelimiteerde systemische sclerose werd vroeger een patroon van ziekteverschijnselen herkend. Dit werd het CREST syndroom genoemd en is een (Engelse) afkorting van de volgende symptomen:
 C staat voor Calcinosis, het neerslaan van kalk in het bindweefsel van gewrichten en spieren, waardoor harde knobbeltjes kunnen ontstaan
 R staat voor het Raynaud-fenomeen, de koude aanvallen met witte-blauwe verkleuring van vingers en/of tenen;
 E staat voor Oesophagusdismotiliteit (oesophagus = slokdarm, dismotiliteit = verstoorde beweging, Engels: esophagus)
 S staat voor Sclerodactylie, verharding van de huid en onderhuids weefsel van de vingers, waardoor men spitse vingers krijgt;
 T staat voor Teleangiëctasieën, verwijding van haarvaten waardoor er rode plekjes in de huid ontstaan.
Inmiddels is duidelijk dat de exacte definitie CREST slechts bij een deel van de mensen met gelimiteerde systemische sclerose van toepassing is, wat ertoe heeft geleid dat deze verouderde term steeds minder in gebruik is.

Klachten
Klachten die optreden zijn per persoon verschillend. Klachten die kunnen voorkomen zijn:

• gewrichtsklachten
Door samentrekking en verharding van de huid en pezen kunnen gewrichten in een gebogen vorm vast blijven zitten. Dit gebeurt vooral met de vingers. Van groot belang is dan ook iedere dag nauwkeurig alle gewrichten te oefenen.
• droogte van slijmvliezen in ogen en mond (Siccaklachten).
De vocht producerende klieren in ogen, mond en vagina kunnen door bindweefseltoename minder gaan functioneren en dit leidt tot een droge mond, droge ogen en pijn bij het vrijen door een droge vagina.
• klachten van de mond
Doordat het gezicht strakker wordt kan de mondopening smaller worden en problemen veroorzaken bij het eten van voedsel. Door regelmatig de mond te oefenen in open en dicht doen kan de mondopening iets soepeler worden. Als de mondopening smaller wordt is vroegtijdige controle van het gebit door een tandarts van het grootste belang om zo het gebit in een goede conditie te houden.
• slokdarmklachten
Deze worden veroorzaakt doordat de knijpbeweging van de slokdarm, om het voedsel te transporteren, afneemt. Het voedsel kan dan blijven hangen hetgeen pijn achter het borstbeen kan veroorzaken. Neem kleine hapjes en kauw langdurig.
Door het terugstromen van maagsappen naar de slokdarm ontstaat brandend maagzuur.
• darmklachten
In de darmen kan, net als in de slokdarm, de voedselbrij blijven hangen, waardoor aanvallen van buikkramp kunnen ontstaan. Als de functie van de dunne darm is aangetast kunnen bacteriën daarin overmatig gaan groeien met als mogelijk gevolg onvoldoende opname van vitaminen en mineralen. Hierdoor kan een tekort ontstaan en is het noodzakelijk om extra vitaminen en mineralen in te nemen. Complicaties in de dikke darm kunnen verstoppingen of juist diarree geven. Ook kan de sluitspier van de anus minder goed functioneren wat kan leiden tot incontinentie voor ontlasting.
• longen
In de longen kan er een toename van bindweefsel ontstaan in de longblaasjes, waardoor er minder zuurstof in het bloed kan worden opgenomen. Hierdoor ontstaat kortademigheid, aanvankelijk alleen bij inspanning, als de verbindweefseling toeneemt ook in rust. Ook kunnen de slijmvliezen van de luchtpijp door verbindweefseling minder slijm produceren met als gevolg een droge hoest. Een enkele keer kan er door plaatselijke toename van bindweefsel in de longvliezen pijn bij zuchten ontstaan.
• hart
Als er een toename is van bindweefselvorming in het hart zal deze niet goed kunnen samentrekken. Het bloed wordt dan onvoldoende naar alle delen van het lichaam vervoerd waardoor kortademigheid bij inspanning kan ontstaan. Ook kan het geleidingssysteem van het hart minder functioneren waardoor hartritmestoornissen kunnen ontstaan: Het hart kan te snel, te langzaam of onregelmatig kloppen. Het hartzakje kan ontstoken raken waardoor het hart minder goed functioneert met als gevolg kortademigheid bij inspanning.
• hart-long circulatie
Door vernauwing van de kleine longslagaders kan de bloeddruk in de kleine circulatie geleidelijk verhoogd raken, dit heet pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Hierdoor zal de rechter harthelft steeds harder moeten werken om het bloed door de kleine circulatie heen te pompen, en kan verwijd raken. Mensen met PAH kunnen geleidelijk meer kortademig worden bij inspanning, maar uiteindelijk ook in rust. Vroege opsporing van deze complicatie is belangrijk omdat dan de juiste medicatie kan worden voorgeschreven waarmee voortschrijding van de ziekte geremd kan worden.
• nieren
Door vernauwing van de bloedvaten naar de nieren kunnen de nieren plotseling niet meer functioneren, waardoor de bloeddruk zeer hoog wordt. Dit gaat in de acute fase gepaard met hevige hoofdpijn en braken. In deze situatie dient er direct ingegrepen te worden omdat er een risico is dat de functie van de nieren definitief verloren gaat, waardoor dialyse noodzakelijk wordt.

Kijk voor meer informatie over sclerodermie op de website van de NVLE.

Research

Publicaties over niet-medicamenteuze behandelmogelijkheden bij sclerodermie

Publicaties over niet-medicamenteuze behandelmogelijkheden bij lupus

 

Zorgzoeker

Zoek een professional bij u in de buurt met de zorgzoeker >>